1.
An. bras. dermatol
;
78(6): 723-727, nov.-dez. 2003. ilus
Article
in English, Portuguese
| LILACS
| ID: lil-355181
ABSTRACT
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)